在进入正题之前，让我们先来了解一下“凝血因子”。（很重要）

凝血因子，顾名思义，就是让血液凝固的东西。其本意就是参与血液凝固过程的各种蛋白质，其生理作用为在血管出血时被激活，和血小板粘连在一起，然后堵上血管的缺口。

它们其中的一部分是由肝生成的，可以被香豆素（一种重要的香料）所抑制。

主要的凝血因子有：

Ⅰ：纤维蛋白原

Ⅱ：凝血素

Ⅲ：凝血酶原酶

Ⅳ：钙因子

Ⅴ：促凝血球蛋白原，易变因子

Ⅶ：转变加速因子前体，促凝血酶原激酶原，辅助促凝血酶原激酶（有点晕，不怕，这个不太重要）

Ⅷ：抗血友病球蛋白A (AHG A), 抗血友病因子A （AHFA）,血小板辅助因子 I（这个很重要）

好了，切入正题。

血友病可以分为两种，每一种又可以分成三类，如下

1.                            分A、B、C三类。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。（可看成两类）

2.                            分甲（因子Ⅷ、AHG缺乏）、乙（因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏）、丙（因子Ⅺ、PTA缺乏）三类。

其中，陈老师所说的英国皇室血友病就是性连锁隐性遗传血友病的一个典型例子。

     那么，常染色体不完全隐性遗传血友病又是什么呢？

说实话，我也不太清楚，网上讲这个的很多，但看了一下，要讲出来也是不容易的。所以大家只要知道这个病是关于关节炎的，是由缺少第11凝血因子而引起的就行了。（了解一下）

那么，血友病甲、乙、丙，又是怎么一回事呢？？

血友病甲，是血友病中最常见的一种，其患病人数已达到了血友病总患病人数的二分之一（是血友病乙的7倍），可见它是多么的普及。（请大家往上看，第一页）我说过，血友病甲是因为缺少第8凝血因子，可能有人想说，补啊！

说得轻巧，大家可曾知道第8凝血因子现在的最高售价是多

吗？每瓶250IU的临时最高零售价格1320元！（iu为国际药品单位）并且这第8凝血因子也是有半衰期的，而且还短到只有8至12小时。也就是说，当你发现你的伤口又开始喷血的时候（没那么严重），就证明它已经没用了……

关于血友病乙和丙，我只说一下第9凝血因子，（乙）虽然我不知道它的价钱是多少，但是它的半衰期也是很短的，只有18至24小时，而且女性也可得此病。

好了，介绍完这些，我们再来仔细了解一下性隐性遗传血友病。（请把目光聚焦到未分类相片的关于血友病的拓展小论文的那幅图）大家看到了，带有基因缺陷的维多利亚女王和一个正常的人结婚……慢，

还是让我来仔细介绍一下这个性连锁隐性遗传血友病吧。

人的染色体，大家都知道有23对46条。其中的22对都是一样的，只有第23对决定了你是男还是女。问题就出在这，因为血友病是X伴性遗传，也就是说问题只能出在X“轴”上。且男性的性染色体是XY，女性是XX。所以当男性的X染色体出问题是，就会显现出来。（女的只有两条都是才会显现出来，女生们暗自庆幸吧……）

    好了，让我们回到那句话，带有基因缺陷的维多利亚女王和一个正常的人结婚，其带有致病基因的染色体传到了第三胎，然后第三胎又结婚，又传到了俄国皇后的身上，又结婚……终于，在第四代的时候，这个可怕的家族病魔还是降临到了小沙皇的身上，从此，小沙皇就失去了自由。（不能到处跑）有人问，女的有没有可能得病。答案是肯定的，但这几率是很小的，因为只有带有基因缺陷的妈妈和血友病患者爸爸都把自己的带病基因传给自己的女儿时，才有可能得病。可是只要女性一得病，她就会失去生育孩子的机会（因为会大出血）。

关于血友病的拓展就到这，再见。

参考资料：百度百科、辽宁省经济委员会（查价钱）、搜搜问问、就医网、中国用药安全网。

                                                                         方子航

                                                       2009年4月29日